La lebbra è una malattia cronica causata generalmente dal bacillo Mycobacterium leprae, il quale colpisce particolarmente i nervi periferici, la cute e le mucose del tratto respiratorio superiore. I sintomi sono molteplici e comprendono lesioni cutanee polimorfiche con anestesia e neuropatia periferica. La diagnosi è clinica e viene confermata mediante biopsia..
Epidemiologia della lebbra
La migliore prevenzione è rappresentata dall’evitare il contatto con i liquidi corporei e con le eruzioni delle persone infette e dalla somministrazione del vaccino antitubercolare.
La stima del numero dei casi di lebbra attualmente nel mondo è difficile, sebbene si possa affermare come sia in declino. Le maggiori prevalenze si hanno in India, Africa sub-Sahariana e Sud America, mentre la lebbra è ancora presente nel Sud Est Asiatico, nelle Filippine, in Malaysia, nel Sud della Cina e nelle Isole del Pacifico.
Fisiopatologia
Gli umani sono il principale serbatoio naturale di M. leprae, mentre gli armadilli sono al momento l’unica fonte confermata non umana. Si suppone che la lebbra sia diffusa dalla trasmissione da persona a persona tramite secrezioni nasali, mentre i contatti casuali e/o di breve durata con una persona affetta da lebbra non sembrano in grado di diffondere la malattia, in quanto circa la metà delle persone affette da lebbra ha contratto probabilmente la malattia tramite contatti stretti e di lunga durata con una persona infetta.
È inoltre rilevante il fatto che la maggior parte delle persone immunocompetenti (c.ca il 95%) con infezione da M. leprae non sviluppa la malattia grazie a un’immunità efficace contro la lebbra; le persone che la sviluppano hanno dunque probabilmente una predisposizione genetica mal definita.
M. leprae cresce lentamente (raddoppio in 2 settimane) e il periodo di incubazione generalmente varia da 6 mesi a 10 anni. Una volta che l’infezione si sviluppa, può verificarsi una disseminazione ematogena.
Classificazione
La lebbra può essere classificata per tipo e numero di aree cutanee colpite:
- Paucibacillare: ≤ 5 lesioni cutanee senza batteri rilevate su campioni provenienti da tali zone
- Multibacillare: > 5 lesioni cutanee, batteri rilevati su campioni di lesioni cutanee, o entrambi
Segni e sintomi di lebbra
I sintomi della lebbra solitamente non iniziano fino a più di un anno dopo l’infezione (in media 5-7 anni) e, una volta che compaiono, si sviluppano lentamente. La lebbra colpisce principalmente la cute e i nervi periferici, provocando in quest’ultimo caso intorpidimento e debolezza nelle zone controllate dai nervi interessati.
In base alla classificazione vista precedentemente, i segni e sintomi possono variare tra le varie forme di lebbra.
Complicanze legate alla lebbra
Le complicanze più gravi derivano dalla neuropatia periferica, la quale causa un deterioramento del senso del tatto e incapacità di percepire il dolore e/o la temperatura. Per questo motivo, i pazienti possono inconsapevolmente ustionarsi, tagliarsi, o ferirsi e danni ripetuti possono portare alla perdita delle dita.
La debolezza muscolare può causare deformità, ad esempio con il quarto e quinto dito della mano ad artiglio per interessamento del nervo ulnare o con piede cadente da coinvolgimento del nervo peroneo. Le papule e i noduli possono essere particolarmente deturpanti sul viso e possono essere colpite anche altre zone del corpo:
- Piedi: ulcere plantari con sovrainfezione secondaria; sono una delle principali cause di morbilità in quanto rendono molto dolorosa la deambulazione
- Naso: congestione nasale cronica, epistassi, erosione e collasso del setto nasale
- Occhi: glaucoma e insensibilità corneale, con conseguenti cicatrici e cecità
- Funzione sessuale: disfunzione erettile, infertilità e riduzione della produzione di testosterone e di spermatozoi
- Rene: amiloidosi e insufficienza renale
di grado moderato può causare lievi anomalie nei test di funzionalità epatica.
Diagnosi di lebbra
La diagnosi di lebbra si effettua tramite un esame microscopico del raschiamento di un campione di biopsia cutanea, che deve essere prelevato dal fronte di avanzamento delle lesioni tubercoloidi o nella lebbra lepromatosa dai noduli o dalle placche. Gli anticorpi sierici di classe IgM contro M. leprae sono specifici ma insensibili (presenti solo in due terzi dei pazienti con lebbra tubercoloide) e l’utilità diagnostica è ulteriormente limitata nelle aree endemiche perché tali anticorpi possono essere presenti anche in caso di infezione asintomatica.
Trattamento della lebbra
Il trattamento della lebbra consiste in regimi di associazione farmacologica a lungo termine che comprendono dapsone, rifampicina e talvolta clofazimina; la terapia antibiotica di mantenimento può durare anche per tutta la vita del paziente. Tuttavia, gli antibiotici possono arrestare la progressione della lebbra, ma non permettono la guarigione del danno nervoso o delle deformità e pertanto, sono di fondamentale importanza diagnosi e trattamento precoce.
A causa della resistenza agli antibiotici, vengono utilizzati regimi polifarmacologici e i farmaci da somministrare dipendono dal tipo di lebbra, in quanto la lebbra multibacillare richiede protocolli più intensivi e di durata maggiore di quelli paucibacillari.
Il regime standard raccomandato dell’OMS per la forma multibacillare comprende dapsone, rifampicina e clofazimina. Per quanto riguarda la modalità di somministrazione il regime terapeutico dura 12 mesi
Prevenzione
Dato che la lebbra non è molto contagiosa, il rischio di diffusione è basso e solamente la forma lepromatosa non trattata è contagiosa, ma anche in questo caso l’infezione non è facilmente trasmissibile. Tuttavia, i contatti abitativi di pazienti con la lebbra devono essere monitorati per lo sviluppo di sintomi e segni di lebbra. Una volta iniziato il trattamento, la lebbra non può più essere trasmessa.
La migliore prevenzione è rappresentata dunque dall’evitare il contatto con i liquidi corporei e con le eruzioni delle persone infette e dalla somministrazione del vaccino antitubercolare, anche se quest’ultimo – non offrendo una completa protezione – non viene frequentemente utilizzato.
* Dott. Luigi Scalzo, Specialista in Fisiatria